孩子胸口疼 警惕纵隔畸胎瘤作祟

5岁的汤圆（化名）偶诉胸口疼，发作没有规律，幼儿园老师也反映孩子体力远不如其他小朋友。为此，汤圆的父母带孩子去心内科就诊，查了心电图、心肌酶等，结果都是正常，后续便未太在意。但一次踢球时，汤圆意外摔倒撞到胸部，出现剧烈疼痛和憋气，汤圆妈妈赶紧把他带到医院就诊，胸外科医生接诊后，经过详细询问、查体，进一步完善相关检查后，发现孩子胸腔里长了一个巨大的肿瘤，医生说有可能是“畸胎瘤”。随后，医生通过微创手术治疗成功将汤圆的“胸腔怪胎”切除，经病理科确诊为纵隔畸胎瘤。汤圆很快恢复了健康。那么，躲在汤圆胸腔里的“小怪兽”——畸胎瘤到底是什么？当孩子出现哪些症状，需要小心纵隔畸胎瘤的存在呢？

畸胎瘤是儿童常见的生殖细胞肿瘤之一，含多胚层成分，可分化成人体各种组织形态，因此称之为畸胎瘤。多位于躯体中线或中线旁区，以骶尾部最多见，其次为性腺（卵巢、睾丸）、腹膜后、纵隔、颅内和椎管等。按组织病理学分类可将畸胎瘤分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤。

纵隔畸胎瘤占原发性纵隔肿瘤的15.0%至21.5%，男女发病率无明显差异，良性成熟畸胎瘤多见，但儿童纵隔畸胎瘤临床表现多样，起病隐匿，很难在早期发现，这也是很多宝爸宝妈容易忽视的原因。极少数畸胎瘤会合并恶性生殖细胞肿瘤，治疗花费及风险高，预后差，所以，应充分了解纵隔畸胎瘤的临床特征，进行针对性定期体检，做到预防为主，防患于未然。下面从畸胎瘤的临床表现、病理特征、诊断、治疗等方面进行简要介绍。

纵隔畸胎瘤的症状

1.早期由于畸胎瘤体积较小，可无任何症状；很多孩子都是发热、咳嗽去医院拍片偶然发现，这种情况因为发现及时，经过治疗预后较好，也算“因祸得福”。

2.如果早期没有发现，随着肿瘤的生长变大，心肺、气道受压会出现压迫症状，如胸痛、 胸闷、气短、运动耐受差等。

3.部分肿瘤生长快，继发包膜破裂、感染，刺激周围胸膜和肺组织，孩子出现反复咳嗽、咳痰、发热，甚至剧烈的刀割样疼痛。有些孩子可能咳出皮脂样物或毛发（肿瘤内组织），对于临床医生来说具有重要的诊断参考意义，希望父母不要忽视这条线索。

4.胸腔积液、脓胸、心包积液。畸胎瘤内可含有胰腺等组织分泌消化酶，出现自噬现象，容易与邻近组织器官形成严重粘连或穿破肺组织、心包，甚至出现反复发作的肺炎、脓胸、心包积液等严重并发症，临床中容易误诊误治。

5.胸壁异常包块。肿瘤占位挤压胸壁，孩子前胸外观出现局限性包块，容易误以为是鸡胸、佝偻病，甚至盲目补钙，错过最佳治疗时机。

6.少数孩子由于纵隔畸胎瘤压迫神经、脊髓，出现下肢无力或瘫痪，前往医院就诊时发现，相对罕见。

在首都医科大学附属北京儿童医院胸外科发表的一项临床研究中发现，156例纵隔畸胎瘤患儿中，男孩74例，女孩82例，平均年龄6岁3个月。临床表现多样，其中咳嗽发热79例，胸痛45例，胸闷气促40例，无明显症状10例，孕期产检发现6例，下肢无力或瘫痪4例，咯血2例，出现胸壁畸形就诊2例，咳出异物（脂肪毛发）1例，心脏杂音1例，腹痛1例。鉴于纵隔畸胎瘤存在以上多种形式的“伪装”，在儿童发育全过程中，父母一定要做到发现“苗头”早筛查，莫忽视任何细节。

纵隔畸胎瘤的影像学表现

1.纵隔畸胎瘤的影像学表现为前纵隔圆形或类圆形肿块，瘤灶内不同密度的多种组织成分混杂分布，包括脂肪、钙化、囊液以及软组织等成分。

2.典型的纵隔畸胎瘤多含有脂肪和不规则钙化。瘤体内可见脂肪密度影、钙化或骨骼影，部分病例伴有“脂液平”“多囊”“囊中囊”特征。

纵隔畸胎瘤的病理特点

畸胎瘤多呈囊实性，可见多个胚层成分，如毛发、皮脂样物、液体、钙化、骨骼、神经组织、纤毛柱状上皮、胃肠道上皮、腺体等。

世界卫生组织根据不成熟神经组织的占比不同，分级0至III级，其中0级为分化成熟畸胎瘤，预后较好。未成熟性畸胎瘤的预后与肿瘤分级和分期有关。

畸胎瘤的诊治

畸胎瘤的诊断需要结合孩子的症状、体征、影像学检查（超声/CT/MRI等）、实验室指标（甲胎蛋白等）、病理结果，以及是否合并基因或染色体畸形，是否伴发其他肿瘤等。

一经发现，儿童纵隔畸胎瘤推荐早行手术治疗。得益于手术水平的提高，治疗趋向于个体化、微创化。多数肿瘤可行胸腔镜或机器人微创手术治疗，视野好、损伤小，恢复快。如瘤体巨大，肿瘤存在侵袭、破裂、粘连甚至转移问题，肿瘤标记物升高（AFP\HCG等），怀疑恶变，可先行肿瘤穿刺活检明确肿瘤性质，必要时辅以化疗等辅助治疗。

总之，儿童纵隔畸胎瘤“狡猾”多样、难于早期发现，早期诊断需结合临床表现及AFP、超声、CT、MRI等辅助检查。多数孩子经过科学合理治疗、完整切除，预后良好。不成熟畸胎瘤治疗需结合术前甲胎蛋白、手术情况、病理分级结果，必要时辅助放化疗。儿童肿瘤需要综合评估，强调个体化治疗，关注儿童生长发育，改善生存质量。从总体的治疗效果来看，绝大部分的儿童畸胎瘤治疗效果比成年人要好得多。因此，一旦发现孩子出现不明原因的胸痛、贫血、发热、乏力、胸腹部异常占位或包块等，家长要尽快带孩子就医。为了避免遗漏胸腔隐蔽性肿瘤，条件允许的情况下，父母应每年带孩子到儿童专科医院定期体检、预约胸部超声筛查，这是早期发现儿童胸腔肿瘤简单有效的办法。

文/徐长琪（国家儿童医学中心·首都医科大学附属北京儿童医院）